Wat is het Lambert-Eaton myastheen syndroom?

Symptomen van het Lambert-Eaton myastheen syndroom

LEMS is een spierziekte waar in Nederland naar schatting honderd mensen aan lijden. Qua symptomen lijkt LEMS op myasthenia gravis. De spieren worden steeds zwakker, met name na inspanning. De klachten treden vooral op in de bovenbenen. Ook is er sprake van verminderde peesreflexen en stoornissen in het autonome zenuwstelsel, zoals de spijsvertering en bloeddruk. Bij ongeveer 10% van de mensen met LEMS ontstaat een coördinatiestoornis en de helft van alle mensen met LEMS blijkt longkanker te hebben. De symptomen kunnen op alle leeftijden voorkomen, maar de eerste klachten ontstaan meestal tussen het vijftigste en zeventigste levensjaar.

Oorzaak van het Lambert-Eaton myastheen syndroom

Bij iemand met LEMS valt het eigen afweersysteem de calciumkanalen op de uiteinden van de zenuwen aan. Doordat de kanalen niet goed werken, kan de zenuw de spier onvoldoende stimuleren. De ziekte is niet direct erfelijk, maar mensen kunnen wel een bepaalde erfelijke gevoeligheid hebben voor het ontwikkelen van de ziekte.

Diagnose en behandeling van het Lambert-Eaton myastheen syndroom

De diagnose LEMS wordt gesteld op basis van de symptomen en verschillende onderzoeken, zoals bloedonderzoek, spier- en zenuwonderzoek (EMG), en een CT-scan.

Er zijn verschillende vormen van behandeling voor LEMS. Het afweersysteem kan onderdrukt worden en de spierkracht kan vergroot worden door het beïnvloeden van de zenuw-spier overgang.

Levensverwachting van het Lambert-Eaton myastheen syndroom

Mensen met LEMS zonder longkanker hebben een normale levensverwachting. Mensen met longkanker en LEMS hebben vaak een kortere levensverwachting, omdat de diagnose vaak pas gesteld wordt als de kanker al is uitgezaaid.