Spierherstel bij dermatomyositis

Achtergrond van het onderzoek

Een belangrijke factor bij spierziekten, en zeker ook bij patiënten met dermatomyositis, is de abnormale balans tussen spierafbraak en de aanmaak van nieuwe spiervezels. Bij te weinig aanmaak, blijft spierzwakte bestaan met blijvende beperkingen en vermoeidheid tot gevolg. Tijdens de zoektocht naar remmers en aanjagers van spiergroei werd een eiwit gevonden dat spiergroei remt: USP18. Dit is een nieuwe bevinding die van groot belang kan zijn voor spierziekten. In het spierlaboratorium hebben de onderzoekers dan ook geprobeerd om dit eiwit uit te schakelen. Dat is de onderzoekers gelukt. Het is gebleken dat wanneer het eiwit USP18 uit wordt geschakeld, wat goed lukt, dat de spiergroei duidelijk toeneemt. Het eiwit USP18 blijkt in de spieren van patiënten met dermatomyositis aanwezig te zijn.

Doel van het onderzoek

De onderzoekers willen nu graag achterhalen wat de rol van het eiwit is in het ziekteproces van dermatomyositis. Ze verwachten dat USP18 de aanmaak van nieuwe spiervezels beperkt en dus zorgt voor onvolledig spierherstel. Ook willen ze weten in hoeverre dit proces los staat van de ontstekingen, en welke hulpstoffen nog meer bij dit nieuwe proces van spierherstel betrokken zijn. Het uiteindelijke doel is om met een medicijn dat momenteel in het LUMC wordt ontwikkeld, een USP18-remmer, spierherstel van patiënten met dermatomyositis te bevorderen.

Deze studie zal kennis opleveren, dat relevant kan zijn voor andere vormen van myositis en wellicht ook andere spierziekten.

Tussentijdse resultaten

De eerste resultaten laten zien dat USP18 een rol speelt bij spierontwikkeling, onafhankelijk van het immuunsysteem. Een kortere variant van USP18 blijkt belangrijk voor spiergroei. De onderzoekers zagen ook dat verschillende vormen van USP18 de samensmelting van spiercellen beïnvloeden. In ziektemodellen voor de Duchenne en limb-girdle spierdystrofie bleek USP18 vooral aanwezig in herstellende spiervezels. Deze bevindingen helpen beter begrijpen hoe spieren groeien en herstellen, wat in de toekomst kan bijdragen aan nieuwe behandelingen voor spierziekten.