De rol van het complementsysteem bij HMSN

Bij de spierziekte HMSN valt het afweersysteem de zenuwen en hun ondersteunende cellen aan. Daarbij speelt het complementsysteem, een onderdeel van het afweersysteem, een belangrijke rol. In dit onderzoek zal worden gekeken hoe de ondersteunende cellen reageren op een aanval van het complementsysteem. Deze kennis kan mogelijk gebruikt worden om de schade aan de zenuwen te beperken.

Achtergrond van het onderzoek

HMSN is een erfelijke aandoening aan de zenuwen die de spieren aansturen. Patiënten hebben vaak last van loopproblemen en kunnen ook problemen ontwikkelen in de handen en onderarmen. De ziekte kan door verschillende erfelijke afwijkingen worden veroorzaakt. Deze afwijkingen verstoren de steuncellen van de zenuwen, de Schwann-cellen, waardoor ze de zenuwen niet meer goed beschermen. Normaal gesproken beschermen en herstellen Schwann-cellen de zenuwen bij schade of ziekte. Bij HMSN valt het afweersysteem echter de zieke Schwann-cellen en zenuwen aan, waardoor de ziekte erger wordt. Het complementsysteem, een onderdeel van het afweersysteem, speelt daarbij een belangrijke rol.

Doel van het onderzoek

Het doel van dit onderzoek is uit te zoeken hoe de Schwann-cellen reageren op een aanval van het complementsysteem en hoe zieke Schwann-cellen proberen om weer te herstellen. Daarvoor wordt in een model voor HMSN bestudeerd hoe de Schwann-cellen reageren op aanvallen van het complementsysteem. Hopelijk worden door dit onderzoek nieuwe therapeutische aangrijpingspunten gevonden en kan de schade aan de zenuwen beperkt worden, waardoor patiënten mildere ziekteverschijnselen hebben.

Eindresultaten

Uit de resultaten van het onderzoek blijkt dat het complementsysteem mogelijk een minder belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van ziekteklachten dan gedacht. Wat onverwachts wel een belangrijke rol blijkt te spelen, is de lokale aanmaak van cholesterol in de zenuwen. Deze is bij HMSN gestopt, waardoor de beschermende laag om de zenuwen zich niet goed kan herstellen. Ingrijpen in de aanmaak van cholesterol in de zenuwen zou een therapeutisch idee kunnen zijn.