Wetenschappelijk onderzoek
Onderzoeker Annet van Royen-Kerkhof benoemd tot hoogleraar
Onderzoeker Annet van Royen-Kerkhof is op 15 juni 2023 benoemd tot hoogleraar Interdisciplinair onderwijs in…
Lees verder
Dermatomyositis is een spierziekte waarbij het afweersysteem de huid en/of spieren aanvalt. Hoe dat komt, weten de onderzoekers nog niet. In Leiden is een onderzoek gestart met de focus op dermatomyositis, vanwege een ontdekking die recent is gedaan in het spierlaboratorium van het LUMC.
Abnormale balans
Dermatomyositis is een spierziekte waarbij het afweersysteem de huid en/of spieren aanvalt. Ons afweersysteem maakt antistoffen aan om ons tegen lichaamsvreemde indringers te beschermen. Doordat er iets fout gaat in dit systeem kunnen deze lichaamsvreemde indringers niet meer onderscheiden worden van de lichaamseigen. Met als gevolg dat het afweersysteem ons dus niet meer beschermt, maar juist aanvalt. Bij dermatomyositis gaat het om afweer tegen de huid en de spier, waardoor de huid en/of spieren door ontstekingen worden aangetast. Hoe dat komt, weten de onderzoekers nog niet.
“Een belangrijke factor bij spierziekten, en zeker ook bij dermatomyositis-patiënten, is de abnormale balans tussen spiervezelafbraak en de aanmaak van nieuwe spiervezels”, legt onderzoeker Vered Raz uit. “Als er te weinig nieuwe aanmaak van spiervezels is, oftewel spierherstel, zal spierzwakte blijven bestaan met blijvende beperkingen en vermoeidheid tot gevolg.”
De zoektocht naar remmers en aanjagers
Tijdens de zoektocht naar remmers en aanjagers van spiergroei werd een eiwit gevonden dat spiergroei remt: USP18. Dit is een nieuwe bevinding die van groot belang kan zijn voor spierziekten. “Het blijkt dat wanneer dat eiwit wordt uitgeschakeld, wat in het laboratorium goed lukt, de spiergroei duidelijk toeneemt”, vertelt Vered ons. Het eiwit USP18 blijkt in de spieren van patiënten met dermatomyositis aanwezig te zijn (meer dan bij gezonde mensen).
“Ik onderzoek graag complexe vragen en ontdek het onbekende, nog liever, het onverwachte. Onze bevinding dat USP18 een cruciale rol speelt is nieuw en onverwacht.” – Dr. Vered Raz
Door de vondst van het eiwit USP18 in de spieren van patiënten met dermatomyositis willen we nu graag achterhalen wat de rol van het eiwit is in het ziekteproces van dermatomyositis. De onderzoekers in het LUMC verwachten dat USP18 de aanmaak van nieuwe spiervezels beperkt en dus zorgt voor onvolledig spierherstel. Ook willen ze weten in hoeverre dit proces los staat van de ontstekingen, en welke hulpstoffen nog meer bij dit nieuwe proces van spierherstel betrokken zijn. Het uiteindelijke doel is om met een medicijn dat momenteel in het LUMC wordt ontwikkeld, een USP18-remmer, spierherstel van patiënten met dermatomyositis te bevorderen.
Lichtpuntje aan de horizon
Voor Vered is de kloof verkleinen tussen fundamenteel spieronderzoek en de patiënten het lichtpuntje aan de horizon binnen het onderzoek. Vered: “Ik ben vereerd om mijn passie voor dit onderzoek over te brengen aan de myositis patiëntenorganisatie en deel uit te maken van het Nederlandse myositis netwerk. Discussies met betrokken patiënten over ons onderzoek zijn een beloning. Samen kunnen we een verschil maken.”
