Mitochondriële defecten bij de oorzaak aanpakken
Onderzoeker Martijn Koppens doet in het UMC Utrecht onderzoek naar erfelijke afwijkingen die de werking…
Lees verder
Ouders van kinderen met een mitochondriële myopathie geven aan dat vermoeidheid één van de klachten is die de grootste impact hebben op de kwaliteit van leven van hun kinderen. Daarom startte in het Radboudumc de PowerMe studie om vermoeidheid en kwaliteit van leven van kinderen met mitochondriële myopathie in kaart te brengen.
Mitochondriële myopathie kenmerkt zich door grote verschillen in en onvoorspelbaarheid van het beloop. De aandoening wordt veelal erfelijk overgedragen en de symptomen kunnen variëren van zeer mild tot levensbedreigend. Dat betekent dat kinderen met een mitochondriële myopathie en hun ouders, te maken hebben met veel onzekerheid rond aard en beloop van hun aandoening. Tot nu toe is er nog geen medicijn voor mitochondriële myopathie.
Kwaliteit van leven
Er is nog nauwelijks onderzoek gedaan naar de impact van de aandoening op de kwaliteit van leven. Dr. Chris Verhaak laat weten dat ouders van kinderen met een mitochondriële myopathie aangegeven dat vermoeidheid één van de klachten is die de grootste impact hebben op de kwaliteit van leven van hun kinderen. De vermoeidheid is vaak een belangrijke reden voor o.a. schoolverzuim, wat veel invloed heeft op het dagelijks leven.
PowerMe
In het Radboudumc startte de PowerMe studie om vermoeidheid en kwaliteit van leven van kinderen met mitochondriële myopathie in kaart te brengen. Na brainstorms met zorgverleners en patiënten ontwikkelden de onderzoekers een zelfmanagementprogramma: PowerME. Een programma bestaand uit een website met verschillende modules en opdrachten, aangevuld met sessies met een therapeut (zowel live als digitaal).
De onderzoekers testten dit programma bij 8 patiënten, tussen de 8 en 18 jaar oud, met vermoeidheidsklachten. Iedere deelnemer nam in totaal 33 weken deel aan het onderzoek met het doel beter te leren omgaan met de vermoeidheid. Wekelijkse vragenlijsten over vermoeidheid resulteerden in een op maat gemaakte zelfmanagementprogramma dat aansluit bij de persoonlijke doelen van de deelnemers.
PowerMe blijkt effectief
De PowerMe studie is effectief gebleken in het verminderen van vermoeidheid bij de deelnemers die het programma volledig hadden gevolgd. Echter lijkt de interventie niet voor iedereen geschikt. Een deel van de kinderen vond het programma lastig te volgen, waren niet voldoende gemotiveerd of konden door andere omstandigheden het programma niet volgen. ‘Het is daarom belangrijk om voorafgaand aan de behandeling naar de motivatie te vragen’, legt onderzoeker Chris uit. ‘Ook verschilt per kind welke vorm het beste aansluit: alleen online sessies, online en sessies op locatie of alleen sessies op locatie.’
